Neuropathie motrice et ichtyose paranéoplasiques révélant un lymphome de Hodgkin

Introduction Le lymphome de Hodgkin (LH) individualise en 1832 est actuellement le cancer le plus curable avec un taux de remission variant de 70 a 95 %. C’est une maladie rare dont l’incidence est estimee entre 2 a 3 cas pour 100 000. L’âge moyen de diagnostic est de 33 ans avec une legere predominance masculine (H/F : 1,2) [1] . Son diagnostic est le plus souvent evoque devant des signes non specifiques : sueurs, fievre, adenopathie, prurit, amaigrissement… La biopsie ganglionnaire reste la pierre angulaire du diagnostic. La TEP au 18-FDG quant a elle s’est imposee dans l’evaluation pronostique et therapeutique. Le traitement repose sur la poly-chimiotherapie parfois associee a la radiotherapie ou a la transplantation de cellules souches autologues en cas de rechute. Les syndromes paraneoplasiques seraient presents dans  [2] et d’ichtyoses [3] paraneoplasiques associes au LH ont ete rapportes. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 65 ans, ouvrier dans la metallurgie, tabagique a 45 PA aux antecedents d’hypertension arterielle, arthropathie gouteuse et neoplasie de prostate traitee par prostatectomie adresse initialement pour troubles de la marche, faiblesse des membres inferieurs, amyotrophie et chutes a repetition s’aggravant depuis deux ans. L’EMG realise etait en faveur d’une neuropathie motrice a blocs de conduction proximaux. Le bilan d’extension retrouvait des traces d’IgM monoclonale kappa sans anomalies significatives du myelogramme ni de la biopsie osteomedullaire. Par ailleurs l’IRM medullaire, le scanner thoraco-abdomino-pelvien, la ponction lombaire, les anticorps antinucleaires, les ANCA, les anti-neuronaux, les anti-gangliosides, les anti-sulfatides et la biopsie des glandes salivaire accessoires etaient sans anomalies. Il avait alors ete decide d’initier un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) qui avaient partiellement ameliore la symptomatologie. Deux mois plus tard, le patient consultait pour apparition de lesion eczematiformes et hyper keratosiques touchants les membres, la face et le tronc avec des lesions fissuraires au niveau des paumes et des plantes. Une biopsie cutanee etait alors realisee en faveur d’une ichtyose. Un traitement par corticoides et acitretine fut initie et les IgIV poursuivies. Sept mois plus tard devant la recidive des lesions cutanees et une nouvelle aggravation de la neuropathie, un nouveau scanner thoraco-abdomino-pelvien fut realise retrouvant de nombreuses adenopathies infracentimetriques axillaires, mesenteriques et lomboaortiques. Une TEP au 18-FDG retrouva une fixation au niveau des adenopathies hilaires droites et inguinales bilaterales. Devant l’hypothese d’une hemopathie, une biopsie d’adenopathie inguinale fut realisee retrouvant un lymphome hodgkinien de type « cellularite mixte ». Un traitement par 8 cycles d’ABVD (adriblastine, bleomycine, vinblastine et deticene) a ensuite ete initie. Actuellement, le patient est en remission, n’a pas presente de nouvelle lesions cutanees, cependant la neuropathie persiste et n’est que partiellement amelioree sous IgIV mensuelles parfois associees a des bolus des methylprednisolone. Conclusion Devant la chronologie des symptomes, nous avons retenu le diagnostic de neuropathie motrice et ichtyose paraneoplasiques revelant un lymphome de Hodgkin. A notre connaissance, ce cas est le premier associant ces deux syndromes paraneoplasiques chez un meme patient atteint de lymphome.