Extrapulmonaler Lungensequester mit Hydrops fetalis und Todesfolge – Grenzen der pränatalen Ultraschalldiagnostik. Ein Fallbericht

Einleitung: Ein Lungensequester stellt eine seltene angeborene Lungenmalformation dar. Sie ist durch eine Ansammlung dysplastischen Lungengewebes charakterisiert, welches uber eine separate Gefasversorgung verfugt und nicht mit dem bronchopulmonalen Stamm kommuniziert. Hinsichtlich der Pleuraverhaltnisse wird zwischen intra- und extralobaren Lungensequestern unterschieden. Falldarstellung: Eine 33-jahrige II. Gravida, I. Para stellte sich in der 27/3. SSW zur weiteren Abklarung bei zunehmendem fetalen Aszites und Polyhydramnion in der Universitatsfrauenklinik Magdeburg vor. In einer zwei Wochen zuvor erfolgten Feindiagnostik bei belasteter Familienanamnese (Sohn mit Pulmonalarterienstenose und Lungenhypoplasie) zeigte sich kein pathologischer Befund. Bei Aufnahme wurde ein fetometrischer Plusbefund von einer Woche mit Polyhydramnion festgestellt. Weiterhin auffallig waren ein ausgedehnter fetaler Aszites und Hydrothorax bei ausgepragter Lungenhypoplasie links mit Verlagerung des fetalen Herzens. Initial wurde die Lungenreife begonnen. Bei deutlich progredientem Hydrops fetalis mit Hydrothorax und Aszites erfolgte die primare Re-Sectio in der 27/4. SSW. Es wurde ein Knabe aus Beckenendlage entwickelt (1280 g, APGAR 2/0/0, Nabelarterien-pH 7,43, Nabelvenen-pH: 7,48). Die Erstversorgung erfolgte durch die anwesenden Neonatologen mit sofortiger Intubation und adaquaten Reanimationsmasnahmen. Aufgrund fehlender Oxygenierungsmoglichkeit bei Lungenhypoplasie und konsekutiver Kreislaufinsuffizienz verstarb das Fruhgeborene nach 20-minutiger Reanimation. Im Obduktionsbefund wird die Todesursache als respiratorisches Versagen bei Lungenhypoplasie, schwerer Lungenunreife (16.-18. SSW) und extrapulmonalem Lungensequester (5 × 3 × 2 cm) des rechten Thorax zusammengefasst. Weder aus der Obduktion noch aus der genetischen Untersuchung ergaben sich Hinweise auf ein komplexes Fehlbildungssyndrom. Als ursachlich fur die rasche Progredienz (drei Wochen) des Hydrops fetalis erscheint die Grose des Sequesters im Verhaltnis zur stark hypoplastischen Lunge.