Sévérité de l’atteinte bronchique aux cours des vascularites urticariennes hypocomplémentémique

Introduction La vascularite urticarienne hypocomplementemique (VUH) est un syndrome rare associant une urticaire recidivante, une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanee et une hypocomplementemie. L’atteinte d’autres organes est frequente. Parmi ces manifestations extracutanees, une atteinte pulmonaire specifique a type de trouble ventilatoire obstructif (TVO) a ete decrite mais les donnees sur cette atteinte sont exceptionnelles. Nous rapportons les caracteristiques de l’atteinte pulmonaire chez les patients atteints de VUH. Patients et methodes Cette etude retrospective multicentrique a inclus des patients ayant un diagnostic de VUH dont le diagnostic a ete pose entre 2004 et 2019, et un trouble ventilatoire obstructif defini sur les epreuves fonctionnelles respiratoires par un rapport VEMS/CVF  Resultats Nous avons inclus 10 patients (8 femmes et 2 hommes), avec un âge median de 60,5 (39–77) ans. La VUH etait isolee dans 9 cas (90 %) et associee a une thyroidite d’Hashimoto dans 1 cas (10 %). L’atteinte cutanee consistait en une urticaire associee a des angio-œdemes dans 80 % et un purpura dans 30 %. Les autres manifestations extracutanees etaient : atteinte ophtalmologique dans 70 %, signes generaux dans 60 %, atteinte renale dans 20 % et atteinte digestive dans 20 %. Sur le plan pulmonaire, les patients etaient symptomatiques dans tous les cas, avec une dyspnee retrouvee dans 90 %, une toux dans 50 % et une spasticite dans 70 %. Quatre-vingt-dix pour cent des patients etaient fumeurs actifs ou sevres, avec une consommation mediane estimee a 20 (5–40) paquets-annees. Le VEMS/CV median au diagnostic du TVO etait de 60 (27–70) % avec un VEMS median a 45 (27–81) %. Le TDM thoracique etait anormal dans 70 % des cas, retrouvant comme principales anomalies : emphyseme dans 57 %, dilatation des bronches dans 57 %, perfusion mosaique dans 28 %. Le nombre median de lignes therapeutiques recues par ces patients etait de 4 (2–6) temoignant du caractere severe et refractaire. L’ensemble des patients ont recu une corticotherapie avec une dose mediane de 45 (20–80) mg/j. Parmi les immunosuppresseurs recus, on retrouvait : hydroxychloroquine dans 80 %, colchicine ou dapsone dans 40 %, mycophenolate mofetil dans 60 %, cyclophosphamide dans 40 %, rituximab dans 40 %, azathioprine dans 30 % et ciclosporine dans 10 %. Seuls 2 patients n’ont pas recu de traitement immunosuppresseurs. Apres un suivi median de 111 (33–211) mois, 60 % avait ete hospitalise en urgence pour une exacerbation, dont un tiers en reanimation. La moitie des patients ont presente une pneumopathie infectieuse, 20 % ont necessite une oxygenotherapie de longue duree et 30 % la mise en place d’une ventilation non-invasive. Au dernier suivi, le VEMS median etait de 32 (20–81) %, 2 patients etaient inscrits sur liste de transplantation pulmonaire, et une patiente etait recusee de l’inscription sur liste du fait de l’etat general. Enfin, deux patientes sont decedees, une de l’evolution de son TVO et l’autre d’une cardiopathie ischemique. Le VEMS median au dernier suivi pour les patients vivants etait de 41 (20–81) %. Conclusion Les troubles ventilatoires obstructifs au cours des VUH sont dans la grande majorite tres severes et surviennent chez des patients fumeurs. Cette atteinte est refractaire a la plupart des traitements immunosuppresseurs, avec un risque important de deces ou la necessite de recourir a la transplantation pulmonaire. L’arret du tabac au cours du diagnostic de VUH semble ainsi etre une priorite absolue vue la severite de cette atteinte.