Rabdomioma intracardiaco: presentación clínica y opciones terapéuticas actuales a propósito de tres casos

Resumen Hasta hace algunas decadas los tumores cardiacos tenian solo un interes academico dada su baja tasa de presentacion; sin embargo, con el advenimiento del baipas cardiopulmonar, el manejo quirurgico comienza a ser posible y, mas recientemente, junto con la investigacion farmacologica, contribuyen al desarrollo de nuevas estrategias de tratamiento para estos pacientes. La incidencia estimada de los tumores cardiacos es baja y tiene un comportamiento generalmente benigno y manifestaciones clinicas inespecificas. Estos tumores en la edad pediatrica se asocian a esclerosis tuberosa, una enfermedad de patron de herencia autosomica dominante que se caracteriza por una alteracion en la diferenciacion y multiplicacion celular (hamartomas) en diferentes sistemas. Desde el punto de vista cardiaco, el grado de morbilidad esta condicionado por el tamano y la localizacion tumoral dentro de la cavidad, y tiene riesgo de obstruir los tractos de salida ventriculares, alterar la funcion valvular o producir trastornos de conduccion. Algunos pacientes solo requieren seguimiento clinico durante el transcurso de su vida, pero existe la posibilidad de regresion tumoral; otros se benefician de una reseccion quirurgica por su impacto hemodinamico o alteraciones del ritmo cardiaco. Sin embargo, no todos son candidatos quirurgicos, en cuyo caso el manejo con inhibidores m-TOR ha surgido como una alternativa terapeutica. Se presenta el caso de tres neonatos con esclerosis tuberosa y rabdomioma cardiaco, diagnosticados en etapa prenatal, a quienes se les realizo un abordaje terapeutico individualizado, basado en las opciones actuales disponibles para este grupo de pacientes.