E - 4 Sensibilité de la détection la protéine 14-3-3 pour le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique : données de 1997 à 2006

Introduction La MCJ sporadique represente 80 % des maladies a prions. Le diagnostic de certitude est fonde sur l’examen post mortem. La detection de la proteine 14-3-3, dans le LCR, est importante pour orienter le diagnostic. Objectifs Determiner la sensibilite de la detection de la proteine 14-3-3 dans les cas de MCJ sporadiques certaines. Evaluer l’interet d’un deuxieme prelevement de LCR en cas de premier prelevement negatif. Methodes Les patients atteints de MCJ sporadiques certaines, recenses par le reseau d’Epidemio-surveillance durant la periode 1997-2006, ont ete analyses. Seuls les patients ayant eu au moins une detection de la proteine 14-3-3 dans le LCR, par une technique de Western-blot manuelle qualitative, dans le laboratoire associe au CNR ont ete inclus. Resultats Parmi 453 cas de MCJ sporadiques certaines, 362 patients (80 %) avaient une detection de la proteine 14-3-3 positive (ou positive faible) des le premier prelevement. Parmi les 91 patients ayant un premier prelevement negatif (ou douteux), seuls 39 ont beneficie d’un second prelevement qui est devenu positif (ou positif faible) dans 18 cas (46 %). La sensibilite globale de la detection de la proteine 14-3-3 pouvait etre evaluee a 84 % dans ce groupe de MCJ sporadique certaine. Discussion La detection de la proteine 14-3-3 est un examen sensible. En cas de premiere detection negative, une seconde recherche, si les signes cliniques sont evocateurs de MCJ, semble souhaitable puisque la detection devient positive dans pres de 50 % des cas. La sensibilite etant inferieure a 100 %, en aucun cas une detection negative de la proteine 14-3-3 dans le LCR est un argument suffisant pour eliminer le diagnostic de MCJ sporadique. Conclusion La detection de la proteine 14-3-3 garde une bonne valeur pour le diagnostic de MCJ sporadique. Les auteurs remercient les cliniciens et neuropathologistes qui ont fourni les informations et les echantillons necessaires a cette etude.