Les péri-aortites

Une peri-aortite correspond a une inflammation du tissu conjonctif qui entoure l’aorte. Le cadre nosologique est difficile a etablir et il est frequent de retrouver dans les ouvrages une classification des peri-aortites englobant la fibrose retroperitoneale (FRP), l’anevrysme abdominal inflammatoire, l’aortite peri-anevrysmale et la peri-aortite abdominale idiopathique isolee. A ces entites, plusieurs pathologies sont venues se greffer du fait de manifestations cliniques ou d’imagerie impliquant directement l’aorte, comme la maladie associee aux IgG4 et les histiocytoses (maladie de Erdheim-Chester). Dans cette presentation, une attention particuliere sera portee a la FRP idiopathique et les principales causes de FRP secondaires et sur la maladie associee aux IgG4 qui correspond a une forme multifocale systemique fibro-inflammatoire. La FRP est une pathologie rare caracterisee par la presence d’une proliferation d’un tissu fibro-inflammatoire realisant le plus souvent un manchon autour de la portion sous-renale de l’aorte abdominale et des gros vaisseaux sous-renaux. La FRP primitive ou maladie de Ormond a ete identifiee pour la premiere fois comme une entite clinique en 1948. Le pronostic a long terme est domine par la survenue d’une insuffisance renale chronique. L’enjeu principal devant la decouverte d’une FRP est de determiner s’il s’agit d’une FRP secondaire ou idiopathique. Il faudra alors determiner s’il s’agit d’une forme isolee ou associee a des manifestations systemiques multifocales fibrosantes dans le cadre d’une maladie associee aux IgG4. L’interrogatoire et la recherche de signes d’accompagnement comme la fievre, la presence d’adenopathies, l’alteration de l’etat general, les sueurs nocturnes permettent parfois d’orienter vers une cause secondaire tumorale ou auto-immune. La recherche d’une radiotherapie anterieure, d’une cure d’un anevrysme de l’aorte, de traumatismes, d’infections (tuberculose, histoplasmose, actynomycose) ou de prises medicamenteuses comme les beta-bloquants, les derives de l’ergot de seigle, la bromocriptine sont autant d’arguments pour une forme secondaire. Certains criteres d’imagerie en IRM ont egalement ete decrits comme pouvant distinguer les formes de FRP maligne relevant d’une biopsie, des formes idiopathiques. L’enquete etiologique est primordiale pour decider de la realisation d’une biopsie non obligatoire et du traitement adapte. Les objectifs therapeutiques sont multiples : traiter les complications obstructives comme une hydronephrose lors d’un engrainement ureteral compressif, diminuer le syndrome inflammatoire, limiter la progression de la fibrose et prevenir les recidives. La premiere ligne de traitement repose sur une corticotherapie par voie orale. Certains traitements de seconde ligne ont ete evalues comme l’azathioprine, le mycophenolate mofetil et le tamoxifene du fait de ses proprietes anti-fibrosantes. Bien evidemment, le traitement etiologique reste la priorite, notamment dans les formes tumorales et infectieuses.