Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine autosomal dominant vererbte Phakomatose mit der Pradisposition ZNS und Retina sowie variabler Auspragung mit Hamangioblastomen von Kleinhirn, Medulla oblongata, Ruckenmark, Nierenkarzinomen, Phaochromozytomen, Pankreaszysten und Inselzelltumoren sowie Tumoren des Endolymphsacks des Innenohrs [1]. Etwa ab dem 30. Lebensjahr treten klinische Symptome auf. Eine MRT-Untersuchung der Neuroaxis ist bei allen Patienten mit Verdacht auf eine Von-Hippel-Lindau-Erkrankung indiziert.