Une atteinte cutanée révélant une histiocytose Langerhansienne chez une patiente suivie depuis 10 ans pour un diabète insipide central d’étiologie indéterminée

Introduction L’histiocytose est une granulomatose idiopathique rare infiltrant les tissus par des cellules de Langerhans. L’atteinte de la posthypophyse est la plus frequente des localisations endocrines responsable d’un diabete insipide central. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans suivie depuis 10 ans pour un diabete insipide central d’etiologie indeterminee. L’evolution est marquee, 9 ans apres, par l’installation progressive des lesions ulcero-vegetantes et purulentes retro-auriculaire et sous mammaire, traitee par corticoides sans amelioration. Une biopsie cutanee a objective un granulome a cellules de Langerhans ; l’IRM hypothalamohypophysaire est refaite montrant un aspect d’histiocytose Langerhansienne : disparition de l’hyper signal spontane de la posthypophyse en T1 avec epaississement diffus de la tige pituitaire. Le bilan d’extension n’a pas montre d’autres localisations. La prise ne charge therapeutique etait d’intensifier le traitement par desmopressine et corticoides. Discussion L’atteinte cutanee dans l’histiocytose de Langerhans se voit dans les formes pluritissulaires, souvent au premier plan et se caracterise par son polymorphisme. Neanmoins, l’infiltration de la tige pituitaire peut preceder le diagnostic et donner un diabete insipide central a bilan etiologique negatif. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) constitue la cle du diagnostic. Sa prise en charge est multidisciplinaire du fait du caractere polymorphe de la maladie, de ses rechutes et de ses sequelles parfois invalidantes. Devant un diabete insipide central de cause indeterminee il faut savoir repeter le bilan etiologique notamment l’IRM hypothalamohypophysaire afin de depister une histiocytose de Langerhans a expression radiologique tardive.