De la espectativa a la realidad. Epidermolisis ampollar bajo anestesia general.

Las epidermolisis ampollosas hereditarias (EA) Describe un grupo de enfermedades dermatologicas, mecanoampollosas, determinadas geneticamente, que varian en curso y gravedad, desde una discapacidad poco importante hasta la muerte a las pocas semanas de vida. Afortunadamente su prevalencia es menor de 1 caso por cada 2.000 individuos. La EA simple se caracteriza por presentar lesiones que son generalizadas al nacer y con el transcurso de los anos se localizan exclusivamente en manos y pies. Reporte de Caso: Se trata de paciente femenino y masculino, de 22 y 21anos de edad, acuden a consulta al Servicio de Cirugia Buco- Maxilofacial del Hospital Ortopedico Infantil, por presentar multiples lesiones en cavidad bucal con limitacion de apertura asociadas a epidermolisis ampollar simple (diagnostico base). Se indica manejo preoperatorio para realizar tratamiento bajo anestesia general, una vez realizado el estudio del caso se concluye no realizar dicho tratamiento. Conclusion: El manejo integral odontologico de los pacientes con EA representa un reto, debido a la presencia de: microstomia que dificulta la apertura bucal maxima como consecuencia de la formacion de bridas cicatrizales en la mucosa de revestimiento, la dificultad de las tecnicas operatorias por el riesgo de lesiones en la mucosa bucal y la estenosis de la via aerea al realizar la intubacion nasotraqueal u orotraqueal. Estas caracteristicas no conllevan al tratamiento bajo anestesia general, por lo que deben ser planificadas por un equipo multidisciplinario que pueda minimizar el riesgo al paciente, y establecer los beneficios del mismo, donde el analisis final conlleva a NO ser atendidos