Rôle des calcifications artérielles dans l’artériopathie des membres inférieurs au cours du pseudoxanthome élastique (PXE)

Introduction Le pseudoxanthome elastique (PXE) est une affection hereditaire du tissu conjonctif caracterisee par la fragmentation et la calcification des fibres elastiques. L’atteinte cutanee se manifeste par de petites papules jaunâtres atteignant preferentiellement le cou et les plis. Les autres atteintes classiques sont retiniennes et cardiovasculaires avec presence d’une arteriosclerose diffuse precoce. Nous avons voulu etudier le role des calcifications parietales sur les proprietes physiques de la paroi arterielle au cours du PXE. Patients et methodes La compressibilite arterielle a ete etudiee de facon prospective dans une grande cohorte de patients ayant un PXE defini par des criteres histocliniques et moleculaires. Une arterite des membres inferieurs etait definie par un index de pression systolique a la cheville (IPS) inferieur a 0,9. Un score de calcification arterielle (Ca-score) des membres inferieurs (MI) etait determine sur des cliches de scanner sans injection de PDC sur trois segments (Ca-score femoral, poplite et sous-poplite). Les facteurs de risque cardiovasculaires usuels etaient enregistres. Trente sujets sans arteriopathie des MI etaient utilises comme temoins. Resultats Soixante et onze patients PXE ont ete inclus (âge moyen = 48 ans ; 45 femmes). Quarante patients avaient une arteriopahie des MI definie par un IPS   1,4. Le Ca-score des differents segments arteriels des MI augmentait avec l’âge, de facon plus significative au cours du PXE que chez les controles. L’IPS etait independant des facteurs de risque cardiovasculaires chez les sujets PXE. Il existait une association negative entre Ca-score des MI et IPS au cours du PXE ( r  = −0,363, p  = 0,002). Discussion Les dermatologues sont tres souvent impliques dans la prise en charge des patients PXE car les lesions cutanees sont habituellement inaugurales. Il leur appartient alors de depister et de participer a la prevention des complications de la maladie. Nous montrons ici que les calcifications des arteres des MI s’aggravent avec l’âge au cours du PXE, mais qu’elles sont independantes de la survenue d’une arteriopathie definie par un IPS bas. De facon notable, nous montrons egalement que l’arterite des MI du PXE est tres singuliere puisque bien qu’elle soit une arteriopathie calcifiante, aucun patient ne developpe une rigidite arterielle notable avec incompressibilite (IPS > 1,4). Ces proprietes particulieres de l’artere calcifiee du PXE pourraient etre dues a une accumulation de proteoglycans dans la paroi. Il reste a determiner si ces proprietes parietales expliquent la non-survenue d’ulceres de jambe d’origine arterielle au cours du PXE, et le bon pronostic de cette arteriopathie en comparaison avec d’autres arteriopathies calcifiantes comme celle du diabetique ou de l’insuffisant renal. Conclusion Les calcifications arterielles au cours du PXE ne sont pas associees a une rigidite arterielle.