Ne pas rester sur un diagnostic de xanthélasma

Introduction Le xanthelasma est un xanthome plan palpebral (infiltrat de cellules histiocytaires ou macrophagiques chargees de lipides — cholesterol esterifie) donnant une nappe jaunâtre a brune extensive des paupieres superieures et inferieures secondaire a une alteration du metabolisme lipidique. Nous presentons le cas d’une patiente avec un xanthelasma associe a des tumefactions palpebrales. Observation Une patiente de 65 ans, en surpoids, aux antecedents d’hypertension arterielle traitee par captopril et hydrochlorothiazide, de syndrome depressif sous duloxetine et bromazepam, tabagique a 40 paquets-annees, etait adressee pour l’exploration d’œdemes palpebraux corticosensibles recidivants depuis un an. Des depots jaune-orange des paupieres superieures et inferieures sont apparus secondairement. Le diagnostic de xanthomatose hyperlipoproteinemique a ete retenu devant une dyslipidemie (LDL cholesterol a 1,82 g/L). La patiente a ete mise sous atorvastatine. L’objectif lipidique etait atteint en 3 mois. Cependant l’evolution n’etait pas favorable. Malgre de courtes cures de corticoides, les tumefactions recidivaient et le xanthelasma persistait. Des traitements locaux par desonide 0,1 % creme et tacrolimus 0,1 % creme etaient inefficaces. L’œdeme interessait uniquement les paupieres superieures et inferieures. Il n’y avait pas de prurit ou d’urticaire associe, de fievre, de symptome respiratoire ou d’arthralgie. L’etat general etait conserve. L’examen clinique notait un œdeme des paupieres superieures et inferieures sensible, inflammatoire et asymetrique associe a une infiltration cutanee par des plaques jaunes-oranges. Il n’y avait pas de diplopie, d’atteinte oculomotrice, de baisse de l’acuite visuelle ou d’exophtalmie. Il n’y avait pas de cytopenie ou de syndrome inflammatoire. L’immunophenotypage et le bilan thyroidien etaient normaux (TSH a 0,642 mU/L, anticorps anti-recepteur de la thyroide negatifs). Il y avait une gammapathie monoclonal IgG kappa avec un pic a 7,9 g/L, un rapport kappa/lambda a 1,4 sans hypogammaglobulinemie. La calcemie etait normale. Le scanner des sinus et thoraco-abdomino-pelvien etaient normaux. L’IRM orbitaire ne retrouvait pas de masse orbitaire, pas d’atteinte des muscles oculomoteurs, des nerfs optiques ou des glandes lacrymales. Le diagnostic de xanthogranulomatose necrobiotique etait retenu sur l’examen histologique en l’absence d’asthme et d’atteinte extra orbitaire. Discussion Les xanthogranulomatoses orbitaires de l’adulte comprennent la xanthogranulomatose necrobiotique, le xanthogranulome orbitaire isole de l’adulte, le xanthogranulome orbitaire et asthme de l’adulte, et la maladie d’Edheim Chester. Ce sont des histiocytoses non langerhansiennes. La xanthogranulomatose necrobiotique est une maladie rare decrite pour la premiere fois en 1980 par Kossard et Winckelmann. Jusqu’a present, moins d’une centaine de cas ont ete rapporte dans la litterature. Dans 80 % des cas, elles sont associees a une gammapathie monoclonale (IgG kappa le plus souvent). Elle atteint essentiellement la region periorbitaire (80 % des cas) mais aussi le tronc et les jambes. Les plaques peuvent evoluer vers l’ulceration. Le diagnostic de certitude se fait par l’examen anatomopathologique qui montre une inflammation dermique profonde en nappe avec des plages de necrobiose du collagene. Cet infiltrat polymorphe est constitue d’histiocytes spumeux disposes en palissade, de cellules geantes multinuclees, souvent de cellules de Touton ainsi que de cellules fusiformes et de lymphocytes. Il n’y a pas de traitement codifie et la corticotherapie orale a 1 mg/kg est utilisee en premiere intention. Conclusion Le diagnostic de xanthogranulomatose est difficile a evoquer en premiere intention car il s’agit d’une pathologie rare dont la presentation clinique est trompeuse. Devant des plaques ou des nodules cutanes jaunâtres on evoque souvent de simples xanthomes, d’autant plus si il y a une dyslipidemie. Une xanthogranulomatose doit etre evoquee devant des lesions inflammatoires, des episodes d’œdemes palpebraux ou une gammapathie monoclonale. L’histologie permet de confirmer le diagnostic.