Syndrome TAFRO : une entité à connaître pour une prise en charge précoce

Introduction Sous-groupe particulier de la maladie de Castleman (MC) multicentrique idiopathique, le syndrome TAFRO associe thrombopenie (T), anasarque (A), fievre, fibrose medullaire reticulinique (F), atteinte renale (R) et organomegalie (O). Challenge diagnostique, la meconnaissance de cette pathologie entraine parfois une errance diagnostique et un retard a la prise en charge deleteres pour le patient. Nous rapportons ici le cas d’une pancytopenie febrile avec organomegalie revelant un syndrome TAFRO. Observation Une femme de 24 ans, aux antecedents de fausse couche spontanee, se presente pour douleurs abdominales brutales du flanc gauche. Une stimulation ovarienne par CLOMIFENE etait en cours depuis plusieurs mois. Le tableau clinique associe fievre (38,7 °C), asthenie et hepatosplenomegalie avec adenomegalie sus-claviculaire gauche. Le bilan biologique revele une pancytopenie (leucocytes 2 G/L, hemoglobine 6,3 g/dL, plaquettes 67 G/L), un syndrome inflammatoire (CRP 190 mg/L puis 396 mg/L, fibrinogene 9,8 g/L), une cholestase subicterique (GGT 683 UI/L, PAL 682 UI/L, bilirubine totale 25 μmol/L), un TP a 40 %, une albuminemie a 14 g/L et des LDH normales a 236 UI/L. Une insuffisance renale s’installe progressivement avec une creatininemie a 115 mol/L et une proteinurie a 1,16 g/24 H. Le scanner TAP montre de multiples adenomegalies sus et sous diaphragmatiques avec hepatosplenomegalie et de multiples lesions osteocondensantes. Dans les jours qui suivent, une anasarque s’installe avec OMI, ascite et epanchement pleural. Le bilan est complete : le taux des gammaglobulines est normal ; les PCR EBV, CMV, HHV8, parvovirus B19 et les serologies hepatites B et C, VIH, toxoplasmose sont negatives ; les ANA sont a 1/640 sans specificite. L’IL-6 plasmatique est a 42,7 pg/mL (N  Discussion Le syndrome TAFRO est une entite clinicopathologique a part entiere qui se detache de la MC multicentrique idiopathique. D’etiologie inconnue, les symptomes cliniques resultent d’une tempete cytokinique impliquant l’IL-6, l’IL-2 et le VEGF [1] . Sa presentation plus bruyante et son aspect refractaire initial est responsable, dans les six premiers mois, d’une mortalite plus importante qu’au cours de la MC multicentrique idiopathique, ce qui souligne l’importance d’un diagnostic rapide et d’un traitement intensif sans delai. Cependant, le manque de biomarqueurs ou d’anatomopathologie specifique est un obstacle majeur au diagnostic et a l’utilisation precoce de therapeutiques efficaces comme les inhibiteurs de l’IL-6. En effet, si l’histologie ganglionnaire peut montrer une MC mixte, elle est parfois normale ou le siege d’une lymphoproliferation non specifique comme dans notre observation [1] . L’autre enjeu majeur de cette pathologie est la frequence des rechutes ou poussees tardives necessitant un suivi prolonge. Les criteres diagnostiques proposes en 2015 ont ete revises en 2019 afin d’aider au diagnostic de syndrome TAFRO et d’eliminer les diagnostics differentiels [2] , [3] . Conclusion Le syndrome TAFRO demeure une pathologie mal connue. De diagnostic difficile et de mauvais pronostic, il doit etre connu de l’interniste afin d’ameliorer la rapidite diagnostique pour une prise en charge therapeutique adaptee et sans delai.