Effet de l’association corticostéroïdes et bêta-2-mimétiques inhalés dans l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire

Introduction L’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP) est caracterisee par l’infiltration et la destruction de la paroi des bronchioles distales par les lesions de la maladie. Ce tropisme bronchiolaire explique la frequence d’un trouble ventilatoire obstructif (TVO), parfois reversible dans l’HLP. L’association corticosteroides et beta-2-mimetiques de longue duree d’action (CSI/LABA) inhales est utilisee de facon empirique dans l’HLP, sans preuve de son efficacite. Le but de cette etude etait d’evaluer l’effet de l’association CSI/LABA sur le volume expire maximal en 1 seconde (VEMS) dans l’HLP. Methodes Les patients ayant recu un CSI/LABA au sein de la cohorte prospective de 206 patients atteints d’HLP du Centre National de Reference des Histiocytoses entre janvier 2004 et avril 2018 etaient eligibles. La prise d’un traitement inhale ou systemique avant ou au moment de l’introduction du CS1/LABA etait un critere d’exclusion. Du fait du biais de selection potentiel, les patients traites par CSI/LABA ont ete ensuite apparies avec les patients non traites sur un score de propension comprenant l’âge, le sexe, le statut tabagique, le VEMS et le score kystique scanographique. Le critere de jugement principal etait la variation du VEMS apres 6 mois de traitement compare a l’etat basal. Resultats Trente-cinq patients (40 ± 11 ans, 66% de femmes, 83% de fumeurs actifs) ont recu un traitement par CSI/LABA (budesonide/formoterol dans 89% des cas). Leur VEMS moyen etait de 76 ± 18% de la theorique a l’initiation du traitement. Treize patients (38,2%) avaient un TVO. Le gain median de VEMS a 8,3 ± 2,3 mois apres l’initiation du traitement etait de 170 ml, IQR [−20; 435], p = 0,006, comparativement au VEMS basal. Parmi les patients traites, seuls 18 ont pu etre apparies a un patient non traite sur leur score de propension. Le VEMS median a augmente de 225 ml, [IQR −50; 448] dans le groupe traite et de 75 ml, IQR [−32; 280] dans le groupe non traite (p = 0,90). L’augmentation mediane du VEMS a 8,3 ± 2,2 mois par rapport a la valeur basale dans les groupes traites et non traites etaient respectivement de 7,5%, IQR [−2,1; 17,2] et 2,3%, IQR [0,6; 15,4], p = 0,75. Conclusion L’association CSI/LABA a augmente de facon significative le VEMS des patients apres 6 mois de traitement. Cependant cette variation n’etait pas differente de l’evolution spontanee du VEMS dans le sous-groupe de patients HLP apparies, possiblement du fait de la petite taille de l’echantillon.