Association de pyostomatite pyodermite végétante et lupus érythémateux systémique

Introduction La pyodermite pyostomatite vegetante (PPV) est une dermatose chronique rare appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires digestives (MICI) dans 75 % des cas. Son association avec le lupus erythemateux systemique (LES) n’a pas ete rapportee. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un LES et ayant developpe une PPV. Observation Il s’agissait d’une patiente âgee de 35 ans aux antecedents de LES avec atteinte articulaire et hematologique en remission. Elle avait presente des lesions cutanees et muqueuses evoluant depuis 5 mois. L’examen physique retrouvait des plaques erythemateuses, vegetantes et humides, axillaires, inguinales, de la vulve, l’ombilic et le cuir chevelu. Une glossite depapillee et des plaques crouteuses et vegetantes des fosses nasales etaient objectivees. La biopsie cutanee montrait un decollement sous-cornee, sans acantholyse, une exocytose de polynucleaires neutrophiles et un infiltrat inflammatoire, dermique, dense, perivasculaire, riche en polynucleaires neutrophiles et eosinophiles. L’immunofluorescence directe etait negative. Le diagnostic de PPV etait retenu. Le bilan hepatique et immunologique et l’exploration digestive etaient sans anomalies. L’evolution etait favorable sous corticoides par voie generale avec desinfiltration des plaques et disparition des lesions muqueuses. Une surveillance digestive reguliere etait recommandee. Discussion Notre patiente avait une presentation clinique et histologique typique de PPV. Les explorations avaient elimine la possibilite d’une MICI ou de cholangite sclerosante primitive associee. La negativite de l’immunofluorescence directe avait ecarte le pemphigus vegetant, principal diagnostic differentiel. La PPV est un marqueur hautement specifique des MICI en particulier la rectocolite hemorragique. Des cas associes a la cholangite sclerosante sont rapportes. La PPV peut etre isolee. L’association au LES, non decrite dans la litterature, pourrait rentrer dans le cadre du spectre des dermatoses neutrophiliques pouvant s’associer au lupus erythemateux. La surveillance digestive reguliere doit etre realisee pour depister une MICI infraclinique ou de revelation tardive. Conclusion Cette observation decrit une association non rapportee dans la litterature de PPV et LES.