Pemphigus vulgaire de présentation inhabituelle

Resume Introduction Le pemphigus vulgaire est une maladie bulleuse auto-immune touchant la peau et les muqueuses. Il est caracterise par une acantholyse responsable de la formation de lesions bulleuses intraepitheliales. Nous en rapportons un cas particulier par sa presentation clinique inhabituelle. Observation Un homme de 45 ans, tabagique chronique, consultait pour des lesions hyperkeratosiques des orteils du pied droit evoluant depuis cinq mois. L’examen montrait un aspect violace des orteils associe a une keratodermie plantaire localisee jaunâtre et des alterations des ongles des pieds, ainsi que des premier, troisieme et quatrieme ongles de la main droite. Par ailleurs, on notait deux plaques hyperkeratosiques crouteuses des regions frontales. L’examen histologique d’une biopsie du lit ungueal du quatrieme orteil droit objectivait une acantholyse suprabasale avec aspect en « rangee de tombes ». L’immunofluorescence directe confirmait le diagnostic de pemphigus. Une corticotherapie orale a la dose de 1,5 mg/kg par jour de prednisone etait instituee. Une amelioration des lesions ungueales ainsi qu’une disparition des lesions cutanees frontales etaient obtenues au bout de trois mois de traitement. Discussion Au cours du pemphigus, les manifestations ungueales les plus rapportees dans la litterature sont la paronychie, l’onychomadese et l’onycholyse. Cependant, elles sont generalement observees chez des patients ayant un pemphigus vulgaire connu et ne sont que rarement revelatrices de la maladie bulleuse. Notre observation illustre une situation clinique particuliere ou un pemphigus vulgaire est revele par des lesions ungueales et cutanees inhabituelles.