Le pronostic des craniosténoses opérées : Neurochirurgie infantile. II

Les craniostenoses ont dans l'ensemble un bon pronostic. Les plus frequentes n'affectent qu'une seule suture crânienne et posent avant tout un probleme esthetique. Elles ne sont pas, cependant, totalement indemnes de tout probleme fonctionnel, non seulement du fait des repercussions psychologiques de la dysmorphie, mais aussi, parce qu'une certaine proportion d'entre elles s'accompagnent d'une hypertension intracrânienne. Dans la majorite des autres, celles qui atteignent plusieurs sutures, le risque fonctionnel est plus grand, mais une intervention precoce durant les six premiers mois permet une prevention efficace du retard mental. Le facteur essentiel du pronostic mental des craniostenoses operees est le niveau mental pre-operatoire. Une petite proportion de craniostenoses echappe cependant a ce schema. Il s'agit du syndrome d'Apert, du crâne en trefle, de certaines dysostoses craniofaciales majeures precoces et des syndromes chromosomiques. Ici, dans la majorite des cas, la chirurgie, meme precoce, reste impuissante a prevenir le retard mental, a l'origine duquel se trouvent des malformations cerebrales associees.