S2k‐Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018

: Das Merkelzellkarzinom (MCC, ICD-O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primarer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkelzellen der Haut. Die Diagnose MCC wird selten klinisch gestellt. Erst histologisch und immunhistochemisch wird der Verdacht auf ein MCC bestatigt. Nachdem eine Fernmetastasierung durch Bildgebung mit Schnittbildverfahren ausgeschlossen worden ist, sollte aufgrund der hohen Zahl von okkulten Lymphknotenmetastasen eine Schildwachterlymphknotenbiopsie erfolgen. Bei Primartumoren ohne Hinweise auf das Vorliegen von Organmetastasen soll eine vollstandige chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand erfolgen. Die strahlentherapeutische Behandlung sollte in allen Stadien der Tumorerkrankung in Betracht gezogen werden. Fur das fortgeschrittene, operative oder strahlentherapeutische nicht mehr kurativ behandelbare MCC gibt es bisher keine etablierte systemische Therapie, fur die in einer prospektiv-randomisierten Studie eine Verbesserung des rezidivfreien Uberlebens oder des Gesamtuberlebens demonstriert werden konnte. Eine Immuntherapie mittels PD-1/PD-L1-Blockade erscheint aber einer Chemotherapie uberlegen zu sein. Aufgrund seiner Aggressivitat, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwachterlymphknotenbiopsie bei gleichzeitig haufiger Lokalisation im Kopf-Hals-Bereich, der zu evaluierenden Indikation einer adjuvanten Radiotherapie sowie der Komplexitat der notwendigen Diagnostik zur korrekten Prognoseabschatzung soll das Vorgehen im Rahmen einer interdisziplinaren Zusammenarbeit (interdisziplinares Tumorboard) festgelegt werden.