[Short and medium-term results of the Norwood intervention (first stage)].

Nous rapportons les resultats a court et moyen termes de la premiere etape chirurgicale de l'intervention de Norwood chez 20 nouveau-nes atteints d'une hypoplasie du coeur gauche ou d'un ventricule fonctionnellement unique avec obstruction aortique. Sept patients avaient eu un diagnostic antenatal de leur cardiopathie. En periode preoperatoire, il y avait un obstacle au retour veineux pulmonaire dans 6 cas, une insuffisance tricuspide minime a moderee dans 6 cas et 11 patients ont eu une ventilation mecanique avec la survenue d'une defaillance multiviscerale chez 5 d'entre eux. Les patients ont ete operes sous circulation extracorporelle a 12.9 j en moyenne, a un poids moyen de 3 kg. Il y a eu 9 deces (45 %) precoces, 5 fermetures sternales retardees et des durees moyennes de ventilation mecanique et de sejour postoperatoire en reanimation de 5,7 et 11 j, respectivement. Deux patients ont ete reoperes pour une compression bronchique et pour la realisation d'une tracheotomie. Une thrombose veineuse systemique est survenue chez 5 patients. En analyse multivariee, l'âge a l'intervention etait d'autant plus un facteur predictif de mortalite postoperatoire precoce qu'il etait eleve (p = 0,03). Parmi les 11 survivants, une angioplastie pour recoarctation aortique a ete effectuee chez 5 patients et un patient est decede avant son anastomose cavo-pulmonaire bidirectionnelle superieure droite qui a ete realisee chez 8 patients, a un âge moyen de 0,76 an, avec un deces postoperatoire. Au terme d'un suivi moyen de 1 ± 1,97 ans (ET), les 9 patients survivants, âges en moyenne de 2,2 ans, etaient au stade 1 de la classification NYHA avec une saturation transcutanee moyenne de 81 %. Ces resultats confirment que cette premiere etape de Norwood s'accompagne d'une lourde mortalite precoce, mais que le statut fonctionnel des survivants est acceptable, proches des patients ayant d'autres types de ventricules fonctionnellement uniques. De plus, bien que les causes de deces de nos patients ne soient pas clairement elucidees, d'autres etudes montrent que la majorite de ces deces est due a des causes potentiellement evitables. Nous concluons donc que l'intervention de Norwood peut etre proposee, en alternative a l'abstention therapeutique.