Quiste de la vía biliar y colangitis de repetición como manifestaciones iniciales de colangitis esclerosante primaria

espanolLa colangitis esclerosante primaria (CEP) puede tener una forma atipica de presentacion con cuadros recurrentes de colangitis y la presencia de quistes de la via biliar; se requiere de una alta sospecha clinica para confirmar el diagnostico y no atribuir falsamente la cirrosis a una causa secundaria ocasionada por la estasis biliar propiciada por los quistes de la via biliar. Describimos el caso de una paciente de 63 anos con una historia de 1 ano de evolucion caracterizada por episodios de colangitis y elevacion persistente de la fosfatasa alcalina. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica y la colangiorresonancia magnetica nuclear evidenciaron estrechamientos de la via biliar intrahepatica compatibles con CEP y una dilatacion quistica del conducto hepatico derecho; se realizo biopsia hepatica que resulto compatible con cirrosis. El tratamiento inicial consistio en antibioticos, esfinterotomia y la colocacion de una endoprotesis biliar, pero la paciente continuo presentando colangitis recurrentes; finalmente, se reseco el quiste. EnglishPrimary sclerosing cholangitis (PSC) may have an atypical mode of presentation with recurrent cholangitis and diverticulum-like outpouchings of the hepatic ducts; a high clinical suspicion is required to confirm the diagnosis instead of ascribing cirrhosis to a secondary cause as a result of the biliary stasis propitiated by the biliary cysts. We describe the case of a 63-year old woman with a one-year history of episodes of cholangitis and a persistent elevation of alkaline phosphatase. The endoscopic retrograde cholangiopancreatography and a magnetic resonance cholangiography showed strictures of the intrahepatic biliary tract compatible with PSC and a diverticulum-like outpouching of the right hepatic duct. A liver biopsy revealed cirrhosis. Initial management consisted of antibiotics, a sphincterotomy and the placement of a biliary plastic stent, however, the patient continued to have recurrent cholangitis and finally, the cyst was resected.