Localisation intra-labyrinthique d’une tumeur sporadique du sac endolymphatique

Resume Introduction Les tumeurs du sac endolymphatique sont des tumeurs benignes, invasives d’evolution lente, envahissant l’os temporal, se manifestant par une surdite unilaterale. Elles peuvent etre sporadiques ou s’integrer dans un syndrome de von Hippel-Lindau (VHL). Resume du cas Nous rapportons le cas d’une tumeur developpee dans l’utricule dont l’aspect histologique et immunohistochimique correspond a une tumeur du sac endolymphatique, chez un patient indemne de VHL. Discussion Les tumeurs du sac endolymphatique sont des lesions lysant l’os temporal, situees dans la partie posterieure de l’os petreux. D’apres deux etudes concernant des patients atteints de von Hippel-Lindau, les tumeurs du sac endolymphatique seraient developpees aux depens du canal endolymphatique. Notre observation d’un developpement intra-labyrinthique d’une tumeur du sac endolymphatique sporadique est en faveur de cette hypothese pour les formes sporadiques et plaide pour une labyrinthectomie associee au geste d’exerese tumorale afin d’eviter les recidives.