Maladie de Caroli monolobaire droite

Deux observations de maladie de Caroli monolobaire droite, dont l'une associee a une fibrose hepatique congenitale, sont analysees avec 31 observations de meme localisation publiees dans la litterature entre les annees 1965 et 1994. Dans les deux cas rapportes, la symptomatologie etait discrete, accompagnee d'une cholestase biologique moderee. Une hepatectomie droite a ete pratiquee. La resection hepatique constitue le seul traitement logique de cette malformation qui expose le patient au risque de cholangite, de lithiase intrahepatique et de cholangiocarcinome.