Presentación clínica y características ecocardiográficas en pacientes con miocardio no compacto

El miocardio no compacto es una miocardiopatia genetica primaria ocasionada por la detencion de la embriogenesis normal del endocardio y el miocardio. Esta anomalia se asocia frecuentemente con arritmias, insuficiencia cardiaca y eventos embolicos. El presente estudio se llevo a cabo con el objetivo de describir la modalidad de presentacion clinica y las caracteristicas electrocardiograficas y ecocardiograficas en portadores de esta miocardiopatia. Se analizaron 22 pacientes con diagnostico de miocardio no compacto detectados en el laboratorio de ecocardiografia entre julio de 2004 y abril de 2009. Toda la poblacion en estudio fue analizada mediante electrocardiograma y eco-Doppler cardiaco transtoracico y en 12 casos se registro Holter de 24 horas. Se determinaron el peso, la altura y el indice de masa corporal, que se compararon contra 66 pacientes distribuidos en tres grupos de 22 pacientes cada uno: 1) grupo control de personas sin cardiopatias, 2) portadores de miocardiopatia hipertrofica y 3) pacientes con miocardiopatia dilatada idiopatica. En la poblacion estudiada con miocardio no compacto predomino el sexo femenino y se observo menor peso e indice de masa corporal en relacion con los grupos comparados y el sintoma preponderante fue la disnea. El electrocardiograma mostro ritmo sinusal con trastornos de conduccion y arritmia ventricular repetitiva. El eco transtoracico mostro diferentes grados de disfuncion ventricular izquierda sistolica y diastolica con areas de miocardio no compacto predominantes en los territorios medial y apical de los segmentos inferior, posterior y lateral, en algunos casos complicados con trombos intraventriculares y ocasionalmente asociados con fistulas coronarias.(AU) Left ventricular noncompaction is a primary genetic cardiom-yopathy caused by arrest of normal embryogenesis of the endocardium and myocardium. This anomaly is frequently associated with arrhythmias, heart failure and thromboem-bolic events. The goal of the present study was to describe the clinical presentation and the electrocardiographic and echocardiographic characteristics of patients with this cardiomyopathy. Twenty-two patients with left ventricular noncompaction detected by echocardiography between July 2004 and April 2009 were analyzed. Electrocar di ogram and transthoracic Doppler echocardiography was performed to all the patients, and 12 patients underwent 24-hour Holter monitoring. Weight, height and body mass index were calculated and compared with 66 patients distributed in three groups of 22 patients each: 1) control group without heart disease, 2) hypertrophic cardiomyopathy; and 3) idiopathic dilated cardiomyopathy. In the population with left ventricular noncompaction, fe-male gender prevailed, lower weight and body mass index was observed and dyspnea was the most common symptom. The electrocardiogram showed sinus rhythm, conduction distur-bances and repetitive ventricular arrhythmia. Transthoracic echocardiography showed different degrees of systolic and diastolic left ventricular dysfunction with areas of noncom-paction in the mid and apical inferior, posterior and lateral segments; intraventricular thrombi were occasionally seen and sometimes associated with coronary artery fistulas.(AU)