Diagnosis and therapy of vasculitic neuropathy

Unter vaskulitischen Neuropathien versteht man immunvermittelte Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen die Schadigung der Nerven durch eine Entzundung der Blutgefase bedingt ist. Unterschieden werden vaskulitische Neuropathien bei primaren und sekundaren systemischen Vaskulitiden, bei entzundlichrheumatischer Systemerkrankung, bei malignen Erkrankungen, medikamenteninduzierten Vaskulitiden und die nicht-systemische vaskulitische Neuropathie (NSVN). Das typische klinische Erscheinungsbild einer vaskulitischen Neuropathie ist eine asymmetrische oder multifokale schmerzhafte sensomotorische Neuropathie mit akutem/subakutem oder chronischem Verlauf mit schubformigen Verschlechterungen. Charakteristisch sind weiterhin der elektrophysiologische Nachweis einer aktiven asymmetrischen axonalen sensomotorischen Neuropathie und die Besserung durch immunsuppressive Therapie. Eine gesicherte Vaskulitis liegt vor, wird ein positiver Biopsiebefund erhoben; das Fehlen eindeutiger morphologischer Befunde schliest sie jedoch nicht aus. Es gibt keinen Labortest, der eine Vaskulitis definitiv nachweist oder ausschliest, so ist auch bei ausschlieslich unauffalligen Ergebnissen von durchaus umfangreichen Blutuntersuchungen das Vorliegen einer NSVN moglich. Systemische Vaskulitiden treten mit einer Inzidenz von mindestens 4/100000 jahrlich auf und haben unbehandelt eine schlechte Prognose, die durch immunsuppressive Therapie entscheidend verbessert wird. Bei der NSVN ist die Prognose deutlich besser, eine langerfristige immunsuppressive Therapie ist auch hier haufig erforderlich.