Lymphome à type de panniculite, syndrome d’activation macrophagique et œdème du visage

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), est une entite clinique et biologique caracterisee par une reponse inflammatoire exageree mettant en jeu le pronostic vital. Qu’il soit primitif ou secondaire, il resulte d’anomalies dans les voies de regulation de la reponse immunitaire. Les causes secondaires sont dominees principalement par les infections, les maladies auto-immunes et les hemopathies malignes. Nous rapportons le cas d’un SAM revelant un lymphome T sous-cutane a type de panniculite. Observation Une patiente âgee de 42 ans, sans antecedents notables consultait pour une alteration de l’etat general avec fievre hectique, evoluant depuis deux mois. L’examen physique revelait un œdeme du visage, blanc et symetrique, une splenomegalie, sans adenopathies palpables. L’examen cutane montrait la presence d’un placard erythemateux, infiltre et douloureux faisant 25 cm de diametre au niveau de la face posterieure de la cuisse droite. Les examens biologiques montraient une leucopenie a 2100/mm 3 , avec neutropenie a 1280/mm 3  et lymphopenie a 530/mm 3 , une anemie normocytaire a 10,2 g/dL, une hyperferritinemie a 1923 g/L, une hypertriglyceridemie a 1,93 g/L et une cytolyse hepatique. Les serologies virales des hepatites B et C, VIH, EBV, CMV et parvovirus B19 etaient negatives. Le myelogramme montrait la presence de nombreux macrophages actifs avec des images d’hemophagocytose. Le diagnostic de SAM etait retenu. Devant la non-amelioration de la lesion crurale sous antibiotiques et l’existence d’un SAM, le diagnostic de lymphome cutane a type de panniculite etait suspecte et confirmait par l’histologie cutanee qui montrait au niveau de l’hypoderme une infiltration des lobules adipeux par une proliferation lymphomateuse. Les lymphocytes tumoraux etaient de phenotype CD3+, CD7+, CD8+ et CD4−. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une hepatosplenomegalie homogene. Une polychimiotherapie R-CHOP etait alors proposee. Discussion Le lymphome T sous-cutane a type de panniculite est rare. Un SAM est present dans 17 % des cas. Il a un taux de survie a 5 ans superieur a 90 % dans les formes sans SAM, alors que la survie est evaluee a 46 % en cas de SAM. Le principal diagnostic differentiel est la panniculite lupique. Une authentique pathologie auto-immune coexiste dans pres de 20 % des cas, posant la question de formes de passage ou de chevauchement. Chez notre patiente, l’existence d’un SAM faisait suspecter le diagnostic. L’association d’un œdeme du visage est rapportee a notre connaissance, dans un seul cas. Cette atteinte du visage serait specifique du lymphome a type de panniculite. Chez notre patiente, aucune cause compressive, inflammatoire ou allergique ne pouvait expliquer cet œdeme. Conclusion Dans cette observation, le SAM avait un interet diagnostique et pronostique. La survenue d’un œdeme du visage est rare et serait specifique au lymphome a type de panniculite.