Images de calcinoses sous-cutanées diffuses et rebelles au cours d’une dermatomyosite

Introduction La calcinose sous-cutanee (CS), complication habituelle au cours des dermatomyosites juveniles, est rare chez l’adulte. Elle peut etre localisee ou diffuse, avec un retentissement fonctionnel pouvant alterer la qualite de vie. Les formes diffuses posent un probleme de prise en charge, vu que leur traitement ne fait pas consensus et reste souvent decevant. Nous rapportons un nouveau cas. Observation Un jeune homme âge de 18 ans, etait suivi pour une dermatomyosite ayant survenu a l’âge de 5 ans, diagnostiquee sur un tableau clinique, biologique et histologique. Le traitement par corticoides a permis une remission complete et le patient etait sans traitement depuis l’âge de 8 ans. Apres un intervalle libre de 6 ans post-guerison de sa dermatomyosite, il avait presente des zones d’induration cutanee peu douloureuses. Les indurations etaient observees pour la premiere fois au niveau des coudes, des poignets et des mains. Ensuite, il y avait une apparition d’autres lesions au niveau de la face, avec prejudice fonctionnel et esthetique. L’examen trouvait des lesions a type de papules, de plaques et de nodules infiltres, durs a la palpation, de couleur blanc-jaunâtre. Les radiographies standards des membres avaient montre des images radio-opaques, de tonalite calcique et de forme nodulaire. Nous avons complete par une biopsie de l’une de ces lesions, qui avait confirme le diagnostic de CS. Le patient n’avait pas de signes cliniques ni biologiques en faveur d’une poussee de sa maladie (myosite). L’evolution spontanee etait marquee par la survenue de plusieurs episodes d’extrusion d’un materiel crayeux, blanchâtre, plus ou moins liquide a travers des ulcerations cutanees. Malgre l’administration d’une corticotherapie orale associee a la colchicine durant une annee, de nouvelles calcifications sont apparues. Le patient a ete mis sous colchicine et inhibiteurs calciques, avec persistance et stabilisation des lesions de CS, sans aggravation clinique ni radiologique recente. Discussion La CS peut compliquer certaines connectivites, principalement la dermatomyosite, la sclerodermie systemique et le CREST syndrome. Elles peuvent etre responsables de complications (ulcerations, infections, limitations fonctionnelles) avec parfois un handicap majeur. Si le diagnostic peut etre fait par la clinique et l’histologie, l’imagerie peut etre d’un grand apport dans plusieurs situations : en cas de doute diagnostique, de calcinoses profondes, d’estimation de l’etendue des CS et de suivi leur evolution. D’ou l’interet des radiographies standard comme imagerie de premiere intention. D’autres modalites d’imagerie ont ete decrites dans la litterature : scanner, IRM, ultrasons, scintigraphie osseuse. Au PET-SCAN, des zones d’hypermetabolisme peuvent etre retrouvees, reflet de l’inflammation. Le traitement medical des CS est globalement decevant. Parmi les molecules utilisees figure la colchicine, la minocycline ou certaines bisphosphonates. Mais il n’existe pas de traitement de reference valide. Le pronostic est principalement lie a l’etendue et au retentissement fonctionnel des lesions. Conclusion Les CS au cours des dermatomyosites, survenant a l’âge adulte sont rares et peuvent etre tres handicapantes. L’imagerie est un outil qui peut etre d’une grande aide pour le diagnostic et le suivi. Son traitement reste un challenge d’ou l’importance de la recherche medicale.