Pathomechanismen und klinische Aspekte der frontotemporalen Lobärdegeneration

Hintergrund Die frontotemporale Lobardegeneration (FTLD) umfasst ein Spektrum klinisch und neuropathologisch heterogener Erkrankungen. Im engeren Sinne gehoren dazu klinisch die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz (bvFTD) und die primar progressiven Aphasien (PPA), die beide zusammen mit amyotropher Lateralsklerose auftreten konnen (FTD-ALS). Im weiteren Sinne werden die progressive supranukleare Blickparese (PSP) und das kortikobasale Syndrom (CBS) zum FTLD-Spektrum gezahlt. Die hohe genetische Komponente der FTLD wird zunehmend deutlicher.