Pemphigoïde anti-p200 : réponse spectaculaire à la dapsone

Resume Introduction Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-epidermiques sont definies en fonction de leur tableau anatomoclinique et de l’antigene cible. Une nouvelle entite a ete recemment identifiee : la pemphigoide anti-p200. Cas clinique Un homme de 82 ans consultait pour une eruption bulleuse profuse et prurigineuse resistant aux traitements habituels de la pemphigoide bulleuse (PB). L’examen d’une biopsie cutanee en immunofluorescence directe montrait des depots lineaires d’IgG et de C3 a la jonction dermo-epidermique mais la recherche d’anticorps circulants anti-BP180 et anti-BP230 par Elisa etait negative. L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivee montrait un depot d’anticorps IgG4 sur le versant dermique. L’immunotransfert etait negatif sur extrait dermique mais montrait un anticorps dirige contre un antigene epidermique de 200 kD. Le diagnostic de pemphigoide anti-p200 etait finalement retenu. Le patient etait traite par dapsone avec succes. Discussion Le diagnostic de pemphigoide anti-p200 doit etre retenu dans cette observation malgre la discordance entre les resultats de l’IFI et de l’immunotransfert, et bien que l’antigene cible de cette maladie soit considere comme de localisation dermique. La pemphigoide anti-p200 se manifeste dans la deuxieme moitie de la vie et se distingue des PB habituelles par une plus grande frequence des atteintes muqueuses, des localisations cephaliques et de la cicatrisation avec grains de milium. Cette maladie semble plus frequente chez les patients de sexe masculin, et une association avec un psoriasis est presente dans environ un cas sur trois. Les anticorps reconnaissent la laminine gamma-1, une proteine contribuant a la jonction dermo-epidermique hors du complexe de l’hemidesmosome. Conclusion Cette maladie recemment decrite est probablement sous-diagnostiquee en France. Elle devrait etre evoquee devant une maladie bulleuse sous-epidermique de presentation atypique. Le diagnostic est confirme par l’immunotransfert, qui met en evidence des anticorps diriges contre un antigene de 200 kD en principe present dans l’extrait dermique. Il semblerait que la dapsone soit le traitement le plus efficace.