Pediatrik nöro-lupus hastalarının klinik özellikleri: Tek merkez deneyimi

Amac: Juvenil sistemik lupus eritematozus (jSLE); kronik, sistemik, relaps-remisyon ataklari ile seyreden, bircok sistemi etkileyebilen ve noropsikiyatrik bulgularin da goruldugu otoimmun bir hastaliktir. Bu calisma ile jSLE tanili hastalarin tani esnasinda var olan klinik ve laboratuvar ozelliklerinin arastirilmasi ve norolojik bulgularin degerlendirilmesi amaclanmistir. Gerec ve Yontem: Temmuz 2004-2019 tarihleri arasinda klinigimizde American College of Rheumatology (ACR) 1997 kriterlerine gore jSLE tanisi ile izlenen hastalarin dosyalari retrospektif olarak incelendi. Demografik, klinik, laboratuvar ve goruntuleme bulgulari kaydedilerek noropsikiyatrik tutulumu olan hastalar degerlendirildi. Bulgular: jSLE tanisi ile izlenen 40 hastanin 33’u (%82,5) kizdi (K/E:4,7). Hastalik tani yasi ortalama 10,33 ± 2,56 yildi. Tum hastalarin ortalama izlem suresi 5,9 ± 3,1 yil idi. Renal tutulum 32 (%80), hematolojik tutulum 27 (%67,5), eklem tutulumu 25 (%62,5) ve mukokutanoz bulgular 19 hastada (%47,5) saptandi. Hastalarin 6’sinda (%15) norolojik tutulum tanimlanmisti ve bu hastalarin tumu kizdi. Alti hastanin 5’inde norolojik tutulum ilk basvuruda vardi. Dort hastada bas agrisi, 2 hastada nobet, 2 hastada uyku hali, 1 hastada koreiform hareketler, 1 hastada psikoz ve 1 hastada mononoritis multipleks mevcuttu. 5’inde eslik eden nefrolojik ve hematolojik tutulum vardi ve tedavi eslik eden nefrolojik tutulum goz onune alinarak duzenlendi. Tum hastalar hidroksiklorakin, induksiyon tedavisi olarak pulse metilprednisolon sonrasi oral prednisolon ve intravenoz aylik 6 ay siklofosfamid aldi. Uc hastada mikofenolat mofetil ile idame tedavisi yapildi. Hastalarin izleminde norolojik sekel gozlenmedi. Sonuc: Norolojik bulgular cocukluk cagindaki SLE hastalarinin klinik bulgularina eslik edebilir ve bazen ilk basvuru nedeni olabilir. Ozellikle adelosan donemde aciklanamayan norolojik bulgulari olan kiz cocuklarinda otoantikorlar mutlaka degerlendirilmeli ve jSLE akilda tutulmalidir.