Gangliocytome associé à un adénome hypophysaire gonadotrope au cours d’une NEM1 : à propos d’un cas

Introduction Le gangliocytome est une tumeur benigne et rare du systeme nerveux central, se developpant aux depens du lobe frontal, du plancher du 3e ventricule ou des voies optiques notamment. Au cours de la neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), on retrouve regulierement des adenomes hypophysaires, secretants ou non. La coexistence de ces deux entites au sein de la NEM1 est neanmoins exceptionnelle. Observation Une patiente de 43 ans presente une NEM1, avec hyperparathyroidie primaire operee, atteinte pancreatique, lipomes du tronc operes et adenome hypophysaire. Cet adenome a ete opere en 2004, avec a l’examen anatomopathologique un marquage des cellules avec les anticorps anti-FSH, temoignant de l’origine gonadotrope. Cet adenome recidivant en 2011 a ete reopere, avec une anatomopathologie similaire. Devant l’augmentation de taille du residu adenomateux, une radiotherapie hypophysaire a ete realisee en 2012. Une nouvelle recidive de la lesion hypophysaire est objectivee en 2018. Un traitement par pasireotide est alors initie, mais arrete rapidement en raison d’une mauvaise tolerance. En raison d’une menace sur les voies optiques, une troisieme intervention chirurgicale est pratiquee. L’examen anatomopathologie de la lesion enlevee objective un gangliocytome, sans composante neuroendocrine. Discussion Nous rapportons le premier cas de gangliocytome hypophysaire associe a un adenome gonadotrope dans la NEM1. Un cas de gangliocytome associe a un adenome a PRL + ACTH au cours d’une NEM1, a aussi ete rapporte. Cette association souleve la question d’une origine embryologique commune ou de phenomenes de transdifferentiation de cellules endocrines en cellules neuronales.