Approche physiopathologique des troubles de locomotion dans la maladie de Huntington

L'akinesie est definie dans les pathologies des ganglions de la base par un retard de l'initiation du mouvement, ou des difficultes voire une impossibilite a initier le mouvement. Une etude de l'initiation de la marche etait realisee dans les formes peu evoluees de la maladie de Huntington (MH) pour preciser le role de l'akinesie dans les difficultes de locomotion de la MH. Deux conditions etaient utilisees : declenchee par un signal sonore et auto-commandee. Une de nos hypotheses etait la possible amelioration des differents parametres d'initiation de la marche (preparation et execution) lorsque l'initiation etait declenchee par un signal sonore dans la MH. Chez des sujets normaux, on observait une difference entre les 2 conditions. La vitesse du premier pas etait plus rapide en condition auto-commandee. On retrouvait egalement une augmentation de la duree des ajustements posturaux anticipateurs (APA) en condition auto-commandee. Cette augmentation de la duree de preparation du mouvement expliquait cette execution plus rapide du premier pas. Chez des patients presentant une MH, une akinesie etait observee dans les 2 conditions. La difference dans la mise en place temporelle des APA entre les 2 conditions n'etait plus observee avec une degradation des APA (notamment de la trajectoire du centre de pressions) en condition auto-commandee. Ces APA se degradaient au cours du temps chez les patients MH, et ce dans les 2 conditions, aboutissant a une reduction de la vitesse du premier pas et a une augmentation de sa duree. Nous souhaitions egalement evaluer les roles respectifs de l'hypokinesie (diminution de l'amplitude du mouvement) et de la bradykinesie (lenteur du mouvement) dans les troubles de la marche constates dans la MH. On observait une diminution de la vitesse de marche liee prioritairement a une augmentation de la duree de cycle (correspondant a une bradykinesie) avec une grande variabilite intra-individuelle. Il n'y avait pas, dans ces formes peu evoluees de MH, de diminution de la longueur de cycle (caracteristique hypokinetique). L'analyse angulaire montrait la coexistence d'hyper et d'hypokinesie. Ces donnees s'opposaient a celles de sujets parkinsoniens qui presentaient une hypokinesie predominante (diminution de la longueur de cycle et des debattements articulaires). Au cours du temps, la marche des patients s'aggravait avec une diminution de la vitesse et augmentation de la duree de cycle, temoignant d'une bradykinesie, mais avec aussi l'acquisition de caracteristiques hypokinetiques (diminution de la longueur de cycle). L'impact d'une tâche interferente sur la marche de patients presentant des troubles attentionnels importants ceux presentant une MH a ete etudiee. Les patients MH presentaient plus de difficulte a marcher lorsqu'ils realisaient une double tâche de nature cognitive en comparaison a une double tâche motrice. La diminution de la vitesse de marche etait liee a la fois a une diminution de la cadence de marche (bradykinesie), mais aussi a une diminution de la longueur de cycle (hypokinesie). La presence d'une tâche interferente cognitive requerait donc une attention soutenue chez ces patients, ce qui alterait leur marche. Le role positif d'un indicage externe du mouvement dans la MH a souvent ete evoque. Concernant l'impact d'un metronome sur la marche stabilisee des patients, nous n'avons pas observe d'augmentation significative de la cadence de marche. Nous n'avons pas d'effet du metronome chez les patients MH lors de la realisation d'une double tâche motrice et cognitive, contrairement aux temoins. Ceci temoignait d'un deficit de la synchronisation du pas au metronome dans la MH