Enfermedad de Darier: a propósito de 5 casos

La enfermedad de Darier es un trastorno autonomico dominante que se caracteriza por alteraciones de la queratinizacion de la epidermis, unas y mucosas. Es una entidad infrecuente, caracterizada por presentar papulas queratosicas en areas seborreicas. En todos los casos existe una mutacion en el gen ATP2A2, que mapea en el cromosoma 12q23-24. Se presentan 6 pacientes con enfermedad de Darier y se consideran aspectos clinicos, histopatologicos y terapeuticos de esta entidad.(AU)