Rôle des lymphocytes T Follicular Helper dans la physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse

Les lymphocytes T Follicular Helper (LTFH), de phenotype CD4 + CD45RA-CXCR5+, regulent les reponses humorales et peuvent ainsi participer a la physiopathologie de maladies auto-immunes B-mediees, comme la pemphigoide bulleuse (PB) avec des auto-anticorps specifiques des hemi-desmosomes. Dans ce contexte, nous avons etudie 23 patients atteints de PB et 23 sujets sains apparies âge et sexe au moment du diagnostic, sans traitement, puis de facon longitudinale apres initiation d’un traitement pour 16 d’entre eux (J30, J150, J270). Nous avons mis en evidence que les LTFH circulants dans le sang etaient plus frequents avec un phenotype plus active (HLA-DR+, ICOS+, PD-1 + ) chez les patients en poussee de PB, par rapport aux sujets sains (6,8 % ± 0,8, versus 3,5 % ± 0,5). Les LTFH incluent differentes polarisations (LTFH1, LTFH2, LTFH17). Nous avons observe une diminution des LTFH2 chez les patients, qui correlait avec un ratio LTFH1/(LTFH2 + LTFH17) plus eleve (2,7 ± 1,3, versus 0,7 ± 0,2), une caracteristique des patients atteints de maladies auto-immunes, comme le lupus ou le syndrome de Sjogren. De facon interessante, ce ratio, ainsi que les frequences de LTFH, diminuaient sous traitement efficace. Nos donnees suggerent une implication des LTFH dans la PB et ouvrent la porte a une modulation de leur activite a visee therapeutique.