Zur Ultrastruktur der Muskelfaser bei der experimentellen „Myotonie“ mit 20,25-Diazacholesterin

Nach Applikation von 20,25-Diazacholesterin traten bei Ratten im Verlauf von mehreren Wochen elektromyographische Symptome der “Myotonie” und biochemisch nachweisbare Storungen des Stoffwechsels auf. Letztere bestanden in einer Reduktion der Aktivitat der Hexokinase und in Veranderungen des Fettsaurengehaltes der Phosphatide der Skeletmuskulatur. Licht- und elektronenmikroskopisch waren keine Strukturveranderungen feststellbar, die alle Muskelfasern gemeinsam betrafen. Ein morphologisches Substrat der Myotonie konnte also entsprechend den negativen Befunden bei menschlichem Biopsiematerial von Myotonie-Patienten nicht mit Sicherheit nachgewiesen werden. Wohl aber fanden sich, wenn auch sparlich, vermutlich unspezifisch-toxische Faserveranderungen wie vacuolare und hyaline Degenerationen von Muskelfasern. Neue elektronenmikroskopische Befunde konnten vor allem bei der vacuoligen Fasererkrankung erhoben werden.