Morbus Pompe

Bei M. Pompe handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Glykogenstoffwechsels. Durch den Mangel des Enzyms Glukosidase kommt es zu einer Anhaufung von Glykogen innerhalb der Lysosomen. Das klinische Erscheinungsbild ist aufgrund unterschiedlich starker Beteiligung der Skelett- und Herzmuskulatur sehr variabel. Beim Erwachsenen resultiert haufig eine respiratorische Insuffizienz, die bei der anasthesiologischen Versorgung der Patienten zu berucksichtigen ist. In diesem Fallbericht wird ein 60-jahriger Patient vorgestellt, bei dem aufgrund eines Malignomverdachts eine diagnostische Prostatastanzbiopsie geplant war.