Diagnostic des encéphalites auto-immunes

Mots cles : Syndrome paraneoplasique ; Anticorps onconeuronal ; Encephalite limbique L’encephalite limbique est le syndrome neurologique paraneoplasique dont les contours semiologiques ont le plus evolue ces dernieres annees. Le tableau clinique «pur » d’apparition aigue ou subaigue de crises d’epilepsie, de troubles de la memoire et du comportement n’est plus le seul retrouve. En effet, la decouverte recente de nouveaux autoanticorps ciblant specifiquement des epitopes du systeme nerveux central a permis de poser le diagnostic d’encephalites auto-immunes, paraneoplasiques ou non, devant des presentations cliniques impliquant largement des structures extra-limbiques. L’approche diagnostique est donc multiple : anamnestique, clinique mais aussi immunologique et iconographique. L’association d’un tableau clinique compatible, d’arguments pour une reaction immune localisee au systeme nerveux central et/ou de lesions cerebrales d’allure inflammatoire sur l’IRM permet, en fonction de la completude de ces signes, de poser un diagnostic d’encephalite auto-immune possible, probable ou definie. Le bilan immunologique guide ainsi la conduite a tenir therapeutique ; il oriente vers le type de tumeur eventuellement associee et peut representer un element pronostique : mise en evidence d’anticorps a cible intracellulaire associes a un pronostic reserve ou d’anticorps a cible membranaire, plus souvent presents dans des encephalites sensibles a un traitement immunomodulateur.