Conductrices d’hémophilie : expérience d’un CHRU en France

Resume But Realiser un etat des lieux de la prise en charge des femmes conductrices d’hemophilie dans un CHRU francais et evaluer les differents problemes rencontres chez ces patientes. Patientes et methodes Etude retrospective concernant les conductrices d’hemophilie ayant consulte au CHRU de Montpellier entre 1995 et 2011. Le recueil des donnees a ete effectue a partir des dossiers medicaux et d’un questionnaire envoye aux conductrices. Les informations recueillies concernaient les caracteristiques biologiques, l’histoire hemorragique et la prise en charge des grossesses. Resultats Soixante-quatre conductrices d’hemophilie A ou B ont ete incluses. Leur taux de FVIII ou FIX median est de 52 % (15–137 %). Trente et un pour cent des conductrices ont des regles d’une duree superieure a 7 jours. Cent quarante-deux grossesses ont ete debutees par 54 conductrices qui ont donne naissance a 101 enfants, dont 26 garcons hemophiles. Soixante-deux diagnostics prenatals ont ete realises, 15 ont conduit a une interruption medicale de grossesse en raison d’un fœtus de sexe masculin hemophile. Soixante-seize pour cent des accouchements se sont deroules par voie basse et 49 % ont eu lieu dans une maternite de niveau III. L’accouchement a ete complique par une hemorragie du post-partum primaire dans 10,8 % des cas et secondaire dans 8,5 % des cas. Conclusion Le risque hemorragique chez les conductrices est associe a leur taux de facteur antihemophilique. Pour ameliorer la prise en charge de ces patientes, un dossier pluridisciplinaire et standardise, avec un questionnaire specifique pour evaluer les saignements pourrait etre envisage. Un registre regional repertoriant toutes les conductrices, quel que soit leur taux de facteur, serait egalement utile.