Speckle Tracking and Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy

Fundamento: A amiloidose e uma doenca de deposito de fibrilas insoluveis nos espacos intercelulares. A forma mais comum de amiloidose familiar e mediada por mutacao da transtirretina, sendo a Val30Met a mutacao mais frequente. A amiloidose cardiaca so causa sintomas e queda da fracao de ejecao em fases tardias quando o prognostico e pobre. A deformacao miocardica obtida com speckle tracking bidimensional pode detectar alteracoes da funcao miocardica em estagios precoces da doenca. Objetivos: Determinar a acuracia da deformacao longitudinal do ventriculo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional em um grupo de pacientes com amiloidose familial por mutacao da transtirretina Val30Met. Metodos: Foram examinados 18 pacientes consecutivos com a mutacao da transtirretina com speckle tracking bidimensional obtendo curvas de deformacao miocardica segundo normas da American Society of Echocardiography. Resultados: Os pacientes foram divididos em tres grupos: 1- Val30Met com amiloidose cardiaca; 2- Val30Met com amiloidose extra-cardiaca; 3- Val30Met sem doenca aparente. Ao compararmos os tres grupos com o teste de Mann-Whitney encontramos diferenca estatistica significativa entre os grupos 1 e 2 na tensao longitudinal media (p=0,01), deformacao longitudinal basal media (p=0,014); entre os grupos 1 e 3 na tensao longitudinal media (p=0,005), deformacao longitudinal media (p=0,002); entre os grupos 2 e 3 na relacao de deformacao longitudinal do septo apical/deformacao longitudinal do septo basal (p=0,041). Conclusao: A deformacao longitudinal do ventriculo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional e capaz de diagnosticar disfuncao do ventriculo esquerdo em fases precoces da amiloidose familial por mutacao Val30Met da transtirretina.