Développement d’un sarcome sur foyer ectopique hématopoïétique secondaire à une sphérocytose héréditaire. Une complication rare suggérant la nécessité d’une surveillance de ces foyers

Introduction L’hematopoiese extramedullaire est definie par la presence de foyers ectopiques de tissu hematopoietique. Les causes les plus frequentes sont les anemies hemolytiques chroniques et les syndromes myeloproliferatifs. Nous rapportons une observation de sarcome developpe sur un foyer ectopique hematopoietique chronique chez une patiente adulte atteinte de spherocytose hereditaire. Observation Une patiente de 72 ans presentait une spherocytose hereditaire avec hemolyse chronique asymptomatique (hemoglobine de base : 10 g/L). Elle etait hospitalisee une premiere fois en 2004 pour une poussee d’hemolyse faisant decouvrir une masse pulmonaire paravertebrale droite dont l’anatomopathologie retrouvait un foyer ectopique hematopoietique sans signe de malignite. En avril 2015, elle etait hospitalisee pour un epanchement pleural droit ponctionne a deux reprises, ramenant un liquide hematique (20 000 hematies/mm 3 ) et lymphocytaire fait de 570 elements/mm 3 , 86 % de lymphocytes avec des protides a 44 g/L sans cellules suspectes. La masse paravertebrale droite etait mesuree a 87 mm × 82 mm sans lyse osseuse. Une nouvelle biopsie de cette masse etait realisee montrant un tissu fibro-hematique sans signe de malignite, avec un petit ilot d’erythroblastes acidophiles compatible avec un foyer hematopoiese extramedullaire ectopique. En avril 2016, la patiente etait hospitalisee pour une alteration de l’etat general associee a des douleurs vertebrales thoraciques basses rebelles aux antalgiques evoluant depuis 2 mois. L’examen clinique mettait en evidence une polypnee avec une frequence respiratoire a 40/minute, une diminution du murmure vesiculaire du tiers inferieur du champ pulmonaire droit. Il existait une douleur vertebrale thoracique basse et basi-thoracique droite, irradiant en ceinture, impulsive a la toux. Il n’y avait pas de syndrome sous-lesionnel. On mettait en evidence une splenomegalie avec un debord de quatre travers de doigt. Le bilan biologique montrait une anemie a 9,4 g/dL avec un VGM a 85 fl, des reticulocytes a 335 Giga/L, des plaquettes 277 Giga/L, des leucocytes a 16 Giga/L avec des PNN a 12 Giga/L. Le frottis sanguin montrait des spherocytes. L’haptoglobine etait normale, les LDH a 328 UI/L, la bilirubine a 23,6 μmol/L. Il n’y avait pas de carence vitaminique, le test direct a l’anti-globuline etait negatif. Le test a l’eosine 5 maleimide confirmait la spherocytose hereditaire. L’immunophenotypage serique ne retrouvait pas de proliferation lymphocytaire T ou B. Le TEP scanner montrait un hypermetabolisme intense de quatre masses : la masse paravertebrale droite connue (mesuree a 100 mm × 120 mm) avec extension a la plevre, au mediastin et aux espaces intercostaux posterieurs avec lyse de l’arc posterieur de la 9 e cote droite, de T7 et T8 ; une masse paravertebrale gauche a hauteur de de T9 (32 mm × 20 mm) ; une masse paravertebrale gauche (34 mm × 15 mm) a hauteur de L3 lysant le processus transverse adjacent ; et une masse pre-sacree mediane (30 mm × 35 mm). Enfin, on notait un hypermetabolisme osteomedullaire diffus et des adenomegalies mediastinales (mesurees jusqu’a 2 cm), ainsi qu’une lesion lytique hypermetabolique du corps vertebral de la 3eme vertebre cervicale. Une nouvelle biopsie de la masse paravertebrale droite montrait une proliferation tumorale maligne a cellules fusiformes et pleomorphes, indifferenciees, evocatrice de sarcome indifferencie avec une positivite de la pankeratine AE1/AE3 et de KL1 en immunohistochimie. La patiente est decedee deux semaines apres le diagnostic. Discussion La transformation maligne d’un foyer hematopoietique ectopique est tres peu decrite dans la litterature. Il est decrit six cas d’hemopathies malignes lymphoides sur foyer d’hematopoiese extramedullaire : un lymphome B de la zone marginale, deux lymphomes folliculaires, un lymphome intravasculaire, une leucemie aigue lymphoblastique, un lymphome B diffus cerebral. Seul un cas avait un antecedent de maladie hematologique : un patient ayant une spherocytose hereditaire presentant lymphome folliculaire sur une masse paravertebrale. Enfin, deux autres observations avec des cancers solides sur foyer ectopique hematopoietique ont ete rapportes : un patient ayant une spherocytose hereditaire presentant un myolipome renal, et un cas de liposarcome. Conclusion Cette observation rapporte la transformation sarcomateuse d’un foyer d’hematopoiese extramedullaire secondaire a une spherocytose hereditaire. La survenue possible de transformation maligne sur ces foyers ectopiques suggere une surveillance clinique et radiologique reguliere et au moindre doute une surveillance anatomopathologique en cas de foyers hematopoietiques ectopiques connus.