儿童吉兰-巴雷综合征43例临床分析

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、实验室检查、电生理等特点.方法 分析43例GBS患儿的临床特点以及实验室检查结果.43例均给予对症支持治疗,控制感染、营养神经,重症患儿加强护理,防止交叉感染,并给予大剂量人血丙种球蛋白1 g/(kg·d)冲击治疗,连用2d.恢复期加强肢体功能训练,促进肢体功能恢复.评定其治疗效果.结果 (1)临床特点:43例均为急性起病,临床首发症状均为进行性肢体无力,后组脑神经麻痹(即球麻痹)15例,3例脑神经Ⅶ受累,1例双侧受累,其中1例并脑神经X受累,复视1例.(2)实验室检查结果:行腰椎穿刺检查33例,其中23例脑脊液明显蛋白-细胞分离,2例追踪复查显示为蛋白-细胞分离；行神经电生理检查31例,19例神经髓鞘及轴索损害,12例仅有神经髓鞘受损.(3)治疗效果:41例患儿病情明显好转,随访6个月,基本上均可独立行走；2例放弃治疗未能进行随访.结论 GBS为广泛的周围神经损害,多数合并自主神经损害,脑神经受损者并非少见.神经电生理表现以脱髓鞘为主,部分伴有轴索变性.人血丙种球蛋白治疗有效。