Analyse neuropsychologique des enfants porteurs de scaphocéphalie : comparaison des enfants opérés et non opérés sur le long terme

Introduction La scaphocephalie comporte un double risque fonctionnel et esthetique. Le risque de developper une hypertension intracrânienne (HTIC) a ete evalue dans le passe. Toutefois les potentielles repercussions sur le developpement neuropsychologique a distance ont ete peu analysees. Le but de cette etude est l’analyse detaillee du devenir neuropsychologique des enfants porteurs de scaphocephalie et l’evaluation du benefice fonctionnel de la chirurgie precoce sur le developpement intellectuel. Patients et methode Les enfants suivis dans le Centre de reference national des dysostoses crâniofaciales et porteurs d’une scaphocephalie non operee par refus parental ont ete inclus dans l’etude. Les enfants de moins de 6 ans ont ete exclus ainsi que les enfants ayant presente des signes cliniques de HTIC. Un groupe temoin a ete cree avec des enfants operes avant l’âge de 6 mois et appareilles par âge avec le groupe des non operes. Les tests d’efficience intellectuelle globale que sont la WPPSI-III et la WISC-IV ont ete utilises. Les quatre indices constitutifs du QI (comprehension verbale, raisonnement perceptif, memoire de travail, vitesse de traitement) ont ete analyses, ainsi que leur moyenne et les differences entre ces indices. Resultats Trente-trois enfants ont pu etre testes (15 non operes et 18 operes ; 26 garcons, 7 filles ; âge moyen : 9,7 ans, min : 6,3 ans, max : 16 ans). Des scores plus bas pour l’indice de comprehension verbale (ICV) et pour la moyenne aux quatre indices ont ete retrouves dans le groupe des enfants non operes par rapport aux enfants operes ( p  = 0,018 et p  = 0,049). Aucune difference statistiquement significative n’a ete retrouvee dans les autres domaines testes. Conclusion Les resultats de cette etude confirment que les enfants avec scaphocephalie non operee, malgre l’absence de signes d’HTIC pendant leur suivi, presentent globalement des scores d’efficience intellectuelle inferieurs a ceux operes. Cette difference a ete retrouvee en particulier dans le domaine de la comprehension verbale : raisonnement conceptuel verbal, vocabulaire, comprehension de situations sociales. Cette observation est d’autant plus marquante que les enfants operes sont dans la grande majorite des cas porteurs d’une forme plus severe de scaphocephalie. Cette etude souligne l’importance de la correction precoce des scaphocephalies qui permet probablement une amelioration des performances cognitives et reaffirme le role fonctionnel de la chirurgie au-dela de son interet cosmetique.