以肾上腺危象为突出表现的汉-许-克病一例报告

患者，女性，14岁，因皮肤结节溃疡10年，多饮多尿8年加重伴发热半月于2006年8月31日入院。患儿4岁发现左颅顶肿块，软化，外院行“切开排脓术”，此后造成左颅骨巨大缺损，全身皮肤先后出现结节、软化、红肿、溃疡、流脓、结疤、交替出现伴间歇高热。省市各地医院先后按“皮肤结核、霉菌感染并发化脓菌感染”常规治疗无效。6岁身材矮小和年龄不相称，