Surcharges en fernon hémochromatosiques
2000
Les surcharges en fer non hemochromatosiques recouvrent differents troubles hereditaires du metabolisme du fer non marques par une homozygotie HFE-C282Y (surcharges neonatales, hemochromatose juvenile et aceruleoplasminemie hereditaire) et des surcharges acquises dites secondaires parmi lesquelles s’individualisent par leur frequence l’hepatosiderose dysmetabolique, les surcharges associees aux maladies chroniques du foie (dont la cirrhose quelle qu’en soit la cause) et les maladies hematologiques (porphyrie cutanee tardive et dyserythropoieses). Il est possible que les mutations HFE (C282Y a l’etat heterozygote et H63D a l’etat hetero- ou homozygote) en modulent l’expression.
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