Cardiomyopathiás és ioncsatorna-betegek regisztere: a Szegedi CardioGen Regiszter | Cardiomyopathy and ion channel diseases registry: the Szeged CardioGen Registry

Absztrakt: A szegedi cardiomyopathias es ioncsatorna-betegek regiszterenek letrehozasaval az volt a cel, hogy a Szegedi Tudomanyegyetem Kardiologiai Kozpontjaban gondozott, cardiomyopathiaban es ioncsatorna-betegsegben szenvedő magyarorszagi betegpopulacio adatait sokretűen elemezhessuk. A regiszter a legfőbb primer cardiomyopathiak (hypertrophias, dilatativ, restriktiv, arrhythmogen jobb kamrai, bal kamrai non-compact, tako-tsubo cardiomyopathia) es ioncsatorna-betegseg (hosszu es rovid QT-szindroma, Brugada-szindroma, katecholaminerg polimorf kamrai tachycardia) adatait gyűjti. Az adatbazisban szereplő betegsegek kozul a legtobb beteg a hypertrophias cardiomyopathias betegcsoportba tartozik, amelyben 388 beteg szerepel. Hasonloan nepes a dilatativ cardiomyopathias (310 beteg) es a hosszu QT-szindromaban szenvedő betegcsoport (111 beteg). A szegedi regiszter adatai a reszletesebben elemzett HCM vonatkozasaban lenyegi mutatoit tekintve megegyeznek hasonlo regiszterek adataival, mind morbiditasi es mortalitasi mutatoi, mind főbb klinikai parameterei szempontjabol. Orv. Hetil., 2017, 158(3), 101–105. | Abstract: The Szeged cardiomyopathy and ion channel diseases registry aims to establish a representative disease-specific registry based on the recruitment of patients with different cardiomyopathies and ion channel diseases followed at the Cardiology Center, University of Szeged. The registry collects patient data on the main forms of primary cardiomyopathies (hypertrophic, dilated, restrictive, arrhythmogenic right ventricular, left ventricular non-compact, tako-tsubo cardiomyopathy) and ion channel diseases (long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia). Patients with hypertrophic cardiomyopathy (388 patients) make up the largest group of patients in the registry. Patients with dilated cardiomyopathy (310 patients) and patients with the long QT syndrome (111 patients) form two other sizable groups. Analyzed data of the group of patients with hypertrophic cardiomyopathy indicate similar figures with regard to disease related mortality and morbidity and clinical parameters. Orv. Hetil., 2017, 158(3), 101–105.