Ataxia telangiectasia : a model for T-cell leukemogenesis

L'ataxie telangiectasie est une maladie genetique complexe dont le syndrome inclut un haut risque de developper une lymphoproliferation maligne. Chez environ 10% de ces patients, des remaniements chromosomiques clonaux sont observes dans une proportion importante des lymphocytes T sanguins, generalement sans consequence pour le patient. Les etudes cytologiques et phenotypiques de ces populations ont revele des similitudes remarquables avec les leucemies prolymphocytaires T. L'analyse moleculaire des remaniements chromosomiques a montre qu'ils etaient formes par la translocation d'un gene du TCR au niveau soit de la bande 14q32.1 soit de la bande Xq28