Le syndrome des antiphospholipides à propos d’une nouvelle observation pédiatrique

Resume Les accidents ischemiques cerebraux, beaucoup plus rares chez l’enfant que chez l’adulte, ont cependant un eventail etiologique plus large. Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) en est exceptionnellement une cause. Nous rapportons une observation pediatrique d’un syndrome des antiphospholipides revele par un accident ischemique sylvien gauche. Observation Y…, de sexe feminin, aux antecedents de varicelle a l’âge de 17 mois, a presente a l’âge de 19 mois une hemiplegie droite flasque associee a une paralysie faciale gauche. L’hemogramme a revele une anemie hypochrome microcytaire aregenerative associee a une thrombocytose. L’IRM et l’angio-TDM cerebrales ont montre des lesions ischemiques arterielles du territoire sylvien superficiel posterieur gauche associees a une thrombose de la carotide interne gauche avec un aspect hypoplasique de la carotide interne droite. L’echocardiographie a ete normale, ainsi que l’electrophorese de l’hemoglobine. Il n’y avait pas, par ailleurs de deficits en proteines S, C ou de l’antithrombine III ni de resistance a la proteine C activee. Les anticorps anticardiolipines (AAC) etaient positifs de type IgM (taux superieurs a 25 UI/l) sur deux prelevements distants. Les anticorps antinucleaires etaient negatifs, le diagnostic de SAPL primitif a ete ainsi retenu. L’enfant a ete traitee par heparine relayee par les antiagregants plaquettaires. L’evolution a ete favorable avec recuperation progressive de la marche autonome. Apres un recul de 12 mois, l’enfant n’a plus refait de thromboses vasculaires malgre des antiphospholipides encore positifs. Conclusion Le SAPL, chez l’enfant, doit etre evoque devant un accident ischemique cerebral une fois que les causes habituelles sont eliminees.