母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例并文献复习

目的 提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDC）的认识。方法 报道2例BPDC患者，并复习文献总结该病临床及实验室检查特点，介绍肿瘤细胞起源的最新进展。结果 2例患者均以皮肤结节起病，肿瘤细胞表达CD4和CD56，不表达髓系、T细胞以及B细胞特异性标志。对初始治疗敏感，但迅速复发，病程分别为26、11个月。结论 BPDC是少见的淋巴瘤亚型，具有独特的免疫表型，病程呈侵袭性，预后差。近期研究表明肿瘤细胞起源于浆细胞样树突细胞前体细胞。