Myopathies inflammatoires : diagnostic et classifications

Points essentiels Les myopathies inflammatoires comportent cinq entites : la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM), la myosite a inclusions (MI), la myopathie necrosante auto-immune (MNAI) et les syndromes de chevauchement ou myosites de connectivites. Le deficit dans les PM, DM et MNAI est subaigu, proximal, et symetrique. La DM se distingue par une atteinte cutanee caracteristique ; la MI se caracterise par un debut apres 50 ans, une atteinte proximale et distale asymetrique, amyotrophiante et selective. La PM, est l’entite la plus rare. Les PM, DM et MNAI repondent aux corticoides et aux immunosuppresseurs a la difference de la MI. Des lesions histologiques distinctes caracterisent chaque entite  : inflammation perivasculaire, micro-angiopathie avec perte en capillaires, lesions ischemiques du muscle, et atrophie perifasciculaire pour la DM ; inflammation endomysiale avec invasion de fibres non necrotiques, et positivite diffuse du complexe majeur d’histocompatibilite de classe I pour la PM ; la MI comporte des lesions inflammatoires multifocales comparables a celles de la PM associees a des vacuoles bordees ; la MNAI est caracterisee par la presence de fibres en voie de necrose/regeneration, une inflammation absente ou minime, et par une micro-angiopathie. La DM et la MNAI peuvent etre paraneoplasiques. Le syndrome des antisynthetases est associe a un tableau clinico-histologique particulier par la frequence de la pneumopathie interstitielle, la presence d’une atrophie perifasciculaire et de lesions perimysiales. Les anticorps anti-SRP sont associes a une MNAI rapidement evolutive et corticoresistante. Les PM, DM, MNAI et MI peuvent s’associer aux connectivites qui presentent des lesions histologiques additionnelles. La caracterisation du spectre des myopathies inflammatoires dans les connectivites est insuffisante car les classifications sont rarement appliquees au profit de l’etiquette « myosites de connectivite ».