Bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva

La bronquitis plastica se caracteriza por la formacion de moldes bronquiales con ramificaciones que remedan la anatomia del arbol respiratorio. Se asocia con una enfermedad pulmonar subyacente y con cardiopatias congenitas cianoticas, especialmente luego de la cirugia correctiva. Se desconoce el mecanismo de produccion de los moldes. Se propuso como posible mecanismo la existencia de anormalidades de los linfaticos pulmonares asociadas a alteraciones del drenaje, lo que se conoce como "goteo linfatico endobronquial". Los sintomas incluyen tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. El diagnostico se basa en el interrogatorio, radiografias y tomografias computadas de funcion pulmonar y se confirma por la expectoracion espontanea de moldes o su visualizacion mediante fibrobroncoscopia. Las terapias aun son limitadas y deben estar dirigidas al tratamiento de la enfermedad de base, incluidala remocion de los moldes bronquiales. Los pacientes con cardiopatia poseen indices de mortalidad mas elevados que los ninos con bronquitis plastica asociada a otras patologias. Presentamos a un nino de 4 anos, con bronquitis plastica asociada a miocardiopatia restrictiva.