Nécrolyse épidermique toxique lupique (lupus Lyell) : à propos d’un cas

Introduction Les manifestations cutanees du lupus sont tres polymorphes. Nous rapportons, chez une patiente ayant deja un diagnostic de lupus erythemateux systemique, un Lyell-like dont la presentation cutanee mime un syndrome de Lyell. Observation Il s’agissait d’une patiente âgee de 34 ans, suivie depuis 2015 pour une polyendocrinopathie multiple de type I et pour un lupus erythemateux systemique avec atteinte articulaire et hematologique. Elle etait traitee par une corticotherapie generale associee a de l’hydroxychloroquine qu’elle a arrete par son propre chef depuis 4 mois. Elle fut admise dans notre service pour la prise en charge d’un tableau aigu de lesions bulleuses generalisees avec atteinte muqueuse. Son histoire avait debute 1 semaine auparavant par des arthralgies diffuses des grosses et des petites articulations suivies par l’apparition de lesions erythemateuses initialement au niveau du visage et au niveau du tronc puis rapidement extensives a tout le tegument devenant bulleuse decollable associees a des erosions muqueuses labiales et nasales. La patiente ne prenait aucun traitement suspect depuis plus de 2 mois. A la biologie, la patiente presentait un syndrome inflammatoire, une anemie hemolytique auto-immune a 8 g/l, une lymphopenie a 500/mm3 et une thrombopenie a 95 000/mm3. Les AAN etaient fortement positifs avec anti-DNA. Une biopsie cutanee avait conclu a une necrose epidermique etendue avec presence a l’immunofluorescence directe d’une bande lupique. Le diagnostic retenu au final etait celui d’une poussee aigue de sa maladie lupique avec atteinte articulaire et cutanee a type de necrolyse epidermique toxique d’origine lupique (syndrome Lyell-like) et hematologique. La patiente etait mise sous corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/jour d’equivalent prednisone avec une amelioration tres rapide des lesions cutanees. Conclusion La necrolyse epidermique toxique lupique est une entite exceptionnelle. Le mecanisme exact n’est pas encore bien connu. Le syndrome de Stevens Johnson/Lyell constitue le veritable diagnostic differentiel du fait de la similarite clinique a tous les points et doit se faire rapidement pour ameliorer le pronostic.