Etude biochimique et ultrastructurale de deux cas familiaux de syndrome de Winchester

L'etude des fibroblastes obtenus par culture a partir d'un fragment de peau preleve en zone pathologique montre un equipement enzymatique en hydrolases lysosomiales normal et un aspect ultrastructural inhabituel par la presence en qualite anormale de lysosomes secondaires et de figures pseudomyeliniques